Эпилепсия

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов.
(рекомендована в 1989 году международной лигой против эпилепсии)

1. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ЛОКАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
   1. Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом):
      • Доброкачественная эпилепсия детей с центрально-височными (роландическими) пиками на ЭЭГ;
      • Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ;
      • Первичная эпилепсия чтения.
   2. Симптоматические формы:
      • Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова);
      • Синдромы со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия);
      • Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия.
   3. Криптогенные формы (неопределенные формы)
2. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫМИ ПРИСТУПАМИ
   1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом):
      • Доброкачественные семейные судороги новорожденных;
      • Доброкачественные судороги новорожденных;
      • Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия;
      • Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс-эпилепсия детей);
      • Подростковая абсанс-эпилепсия;
      • Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия);
      • Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами при пробуждении;
      • Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии;
      • Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная и старт-эпилепсия).
   2. Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов):
      • Синдром Веста;
      • Синдром Леннокса-Гасто;
      • Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
      • Эпилепсия с миоклоническими абсансами.
   3. Симптоматические формы:
      • Ранняя миоклоническая энцефалопатия;
      • Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ;
      • Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии;
      • Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии.
3. ЭПИЛЕПСИЯ И СИНДРОМЫ С НЕОПРЕДЕЛЕННЫМИ КАК ФОКАЛЬНЫЕ ИЛИ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИСТУПАМИ
   1. Вместе генерализованные и фокальные приступы:
      • Приступы новорожденных;
      • Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
      • Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна;
      • Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера);
      • Другие неопределенные формы эпилепсии.
   2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тонико-клонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
4. СПЕЦИАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ
   Ситуативные (случайные) приступы:
   • Фебрильные судороги;
   • Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус;
   • Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т.д.

обсуждения из конференций, форумов

• КАК НАУЧИТЬ ПОЛЗАТЬ?
• Эпилепсия: синдром Уэста Люди,SOS!Есть у...
• Марине про синдром Веста
• Кто знает про судороги?

Приведенные ниже статьи отвечают на важнейшие вопросы, возникающие при лечении судорожных состояний и эпилепсии:

1. Когда начинать лечение (после первого, второго и т. д. приступов)?
2. Какой выбрать препарат, каковы критерии его выбора?
3. Доза препарата.
4. Схема проведения терапии (моно-, политерапия).
5. Возможные последствия лечения антиконвульсантами.
6. Длительность лечения

Кроме применения антиконвульсантов, в лечении эпилепсии возможны и не медикаментозные методы лечения - например, применение кетогенной диеты.
Кетогенная диета  - диета, содержащая большое количество жиров, 1 г/кг белков в сутки и незначительное количество углеводов. Основным источником калорий при кетогенной диете являются жиры (87%), в меньшей степени - белки (7,5%) и углеводы (6%). Назначение кетогенной диеты способствует развитию кетоза и ацидоза. Для достижения необходимого уровня кетонемии и ацидемии важное значение имеет соотношение жиров и углеводов - 3:1. Несмотря на давность применения кетогенной диеты в лечении эпилепсии (она впервые была применена сданной целью в 1921 г.), механизм действия не уточнен. Показано, что кетогенная диета в отдельных случаях может оказывать позитивный эффект при резистентных к антиконвульсантам формах эпилепсии - инфантильных спазмах, синдроме Леннокса-Гасто и других.
Хирургическое лечение эпилепсии.
Основными показаниями к хирургическому лечению эпилепсии являются:

• резистентность к антиконвульсантной терапии;
• наличие четко локализованного эпилептогенного фокуса;
• отдельные специфические эпилептические синдромы.

К эпилептическим синдромам, при которых возможно хирургическое вмешательство, относятся синдром Расмуссена, эпилепсия при фокальных дисп-лазиях коры (пахигирии, гетеротопии нейронов, гемимегалэнцефалии), эпилептические синдромы при доброкачественных опухолях и туберозном склерозе.
Противопоказанием для хирургического лечения является наличие доброкачественных форм эпилепсии либо, наоборот, развитие эпилепсии на фоне дегенеративного и метаболического заболевания.
Объем оперативного вмешательства определяется типом эпилептического синдрома и характером структурных изменений в мозге - от рассечения мозолистого тела (калозотомии) до фокальной резекции измененного участка коры и редко - удаления целого полушария (гемисферэктомия при гемимегалэнцефалии, которая представляет собой порок развития с увеличением размеров одного из полушарий мозга).