Когда речь заходит о трансплантации костного мозга, люди сразу представляют оперативное вмешательство как, например, трансплантацию почек, печени. Ирина Зайдман, заведующая педиатрическим подразделением трансплантации костного мозга в клинике "Хадасса" в Израиле, развеет эти мифы и расскажет, что такое трансплантация костного мозга, зачем она нужна.
Что такое костный мозг?
Костный мозг – это губчатая ткань внутри костей, он находится во всех костях, но больше всего его в центре крупных костей организма (в бедренной кости и костях таза). В костном мозге содержатся стволовые клетки и другие предшественники кроветворной системы. Стволовые клетки — это незрелые клетки, которые являются началом всех остальных клеток кроветворной системы, они постепенно развиваются в более зрелые клетки: эритроциты, тромбоциты, лейкоциты.
Процент стволовых клеток в костном мозге составляет всего 1%. Эти клетки примечательны тем, что способны превращаться в различные клетки кроветворной и иммунной системы, дозревают до более зрелых, способных к постоянному делению и обновлению.
Способы забора стволовых клеток
Есть два способа забора стволовых клеток.
Из периферической крови
С помощью специального аппарата (фереза) стволовые клетки и лейкоциты отделяются от других компонентов крови донора и собираются в специальные мешки, все остальные клетки (помимо стволовых клеток и лейкоцитов) возвращаются в циркуляцию крови донора. Поскольку в периферической крови нет стволовых клеток, то донору необходима предварительная подготовка, которая включает в себя инъекции Гранулоцит-стимулирующего фактора, который стимулирует выход стволовых клеток из костного мозга в периферическую кровь.
Из кости донора
С помощью специальной иглы забирают стволовые клетки костного мозга из костей таза. Для этой процедуры не нужно инъекций Гранулоцит-стимулирующего фактора. Процедура проводится в стерильных условиях, в операционной, под коротким наркозом. Нет побочных эффектов и не приносит никакого вреда донору.
Костный мозг забирается в специальные мешочки, подсчитывается количество белых клеток и стволовых клеток. Эти клетки либо вводятся пациенту в тот же день (во день пересадки), либо замораживаются и хранятся в специальных условиях.
Виды трансплантации костного мозга
Есть 2 вида трансплантации костного мозга.
Пересадка своих собственных клеток
Пересадку своих собственных клеток (аутологуснаная трансплантация) используют при онкологических заболеваниях таких как лимфома, саркома, у детей – нейробластома. Цель процедуры – дать высокодозную химиотерапию, после которой возвращается собственный костный мозг, для быстрого восстановления показателей крови.
Пересадка от донора (аллогенная трансплантация)
Есть несколько видов аллогенной пересадки, в зависимости от типа донора.
- От родственного полностью подходящего брата или сестры (по 10 антигенам тканевой совместимости). Вероятность найти полностью совместимого донора в семье составляет примерно 25% у каждого человека и не зависит от количества детей в семье. Тканевая совместимость между донором и реципиентом – важнейшее условие успешной аллогенной трансплантации костного мозга. Такая совместимость необходима для того, чтобы минимизировать опасность отторжения, а также тяжелых форм реакции "трансплантат против хозяина".
- В семьях с близкородственными браками, есть вероятность найти другого полностью совместимого донора в семье, кроме брата и сестры.
- От чужеродного донора из международного регистра. Эта система сообщает, есть ли полностью подходящие доноры и где, в каких регистрах они находятся. Лучше использовать для пересадки донора с совместимостью 10 из 10, но если такого не нашлось, то донор 9 из 10 также подходит для пересадки.
- Пуповинная кровь. При некоторых заболеваниях у маленьких детей можно использовать для пересадки пуповинную кровь, которую можно найти в международных регистрах пуповинной крови. При некоторых заболеваниях это предпочтительный источник стволовых клеток, например при болезни Гурлера (Мукополисахаридоз 1 типа).
- Гаплоидентичная пересадка. Трансплантация, при которой используется не совместимый родственный донор (гаплоидентичная). Если мы не находим никаких совместимых вариантов, а речь идет о тяжёлом заболевании, при котором ребенок без пересадки костного мозга не сможет выжить (первичный иммунодефицит, лейкемия), то тогда донором может быть один из членов семьи один, который как минимум на 50% совместим с ребенком. Эти пересадки менее рекомендуемые.
В каких случаях необходима пересадка костного мозга от здорового донора?
К трансплантации костного мозга прибегают, когда есть заболевания кроветворной системы, злокачественные и незлокачественные, а также заболевания иммунной системы.
Есть определенный перечень заболеваний, при которых пересадка костного мозга может исцелить.
- Злокачественные гематологические заболевания: Острая лимфобластная лейкемия (В и Т), Острая миелоидная лейкемия, Ювенильная миеломоноцитарная лейкемия, хроническая миелоидная лейкемия.
- Генетические заболевания иммунной системы: тяжелый комбинированный иммунодефицит, алимфоцитоз, дефицит Янус-киназы 3, Х-сцепленная тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, дефицит аденозиндезаминазы, ретикулезный дисгенез, синдром Омена, нарушение активации Т-клеток, дефицит ZAP, дефицит пуриннуклеозидфосфорилазы
- Генетические заболевания кроветворной системы: анемия Фанкони, врождённый Дискератоз, анемия Блекфана-Даймонда и другие генетические синдромы недостаточности костного мозга, а также такие гематологические заболевания как Серповидноклеточная анемия и большая Талассемия.
- Приобретённые гематологические заболевания: Апластическая анемия
- Генетические метаболические заболевания: Мукополисахаридоз первого вида (синдром Гурлера), три вида лейкодистрофии (Х-Адренолейкодистрофия, Глобоидно-клеточная лейкодистрофия (болезнь Краббе), Метахроматическая лейкодистрофия), Остеопетроз, синдром Марото-Лами, Альфа-маннозидоз, некоторые случаи Муколипидоза второго типа, Митохондриальная Нейрогастроинтестинальная Энцефалопатия (болезнь MNGIE)
Шансы найти донора
Шанс найти подходящего донора выше, чем больше людей вступает в регистры потенциальных доноров. Например, в Израиле количество доноров костного мозга в национальной базе составляет почти 850 тысяч человек при населении страны около 8,5 млн граждан. Это означает, что каждый десятый израильтянин включён в базу данных, вероятность найти подходящего неродственного донора для пациента достигает 90%. В России же зарегистрировано только около 175 тысяч потенциальных доноров. Основная причина – низкая осведомлённость населения: 61% россиян не знают о существовании регистров, а 72% из тех, кто знает, не представляют, как в них вступить.
