Содержание:

Вы время от времени находите у себя на теле синяки или маленькие "кровяные пятнышки"? И вроде нигде не ударялись... Откуда взялось? Возможно, действительно ударились и не заметили. А возможно, есть более серьезная причина... Обратите внимание на свои синяки.

Геморрагические диатезы — большая группа различных заболеваний, которые объединяет одно проявление — геморрагический синдром или кровоточивость.

Что такое кровоточивость (геморрагический синдром)? Кровоточивость — это склонность к повторным кровотечениям, то есть синяки, гематомы, кровоизлияния разного вида появляются легко, даже при небольших травмах или спонтанно.

Давайте посмотрим, какие проявления кровоточивости могут встречаться.

Выделяют 5 вариантов кровоточивости, каждый из которых имеет свою причину.

Гематомный. При этом типе обычно после травм кровь изливается в большом количестве в подкожную клетчатку, в мышцы и суставы и даже внутренние среды. Если после операций (даже таких, как удаление зубов), порезах, ранениях развилось сильное кровотечение, то предполагают гематомный тип кровоточивости. Иногда развиваются желудочно-кишечные кровотечения (рвота кровью, стул черного цвета). Такие кровотечения крайне опасны и характерны для наследственных гемофилии А и В, приобретенной коагулопатии, передозировке антикоагулянтов.

  1. Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип. В этом случае на коже или слизистых появляются так называемые петехии и экхимозы — кровяные пятна разного размера, от самых маленьких до достаточно больших. Могут развиваться кровотечения из носа, десен, матки, почек. Важно: поскольку могут быть кровоизлияния и в мозг тоже, при появлении таких кровянистых элементов на коже и слизистых лица, шеи лучше поскорее обратиться к специалисту. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, болезни фон Виллебранда, при гипо- и дисфибриногенемиях, передозировке антигоагулянтов.
  2. Смешанный тип (синячково-гематомный). Название говорит за себя: при этом типе одновременно с петехиями и синяками развиваются и гематомы, но уже не такие большие. Поражены тромбоциты и плазменные факторы. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелой форме болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, наследственном дефиците факторов свертывания VII и XIII. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен ДВС-синдромом, передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков.
  3. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости развивается за счет повреждения маленьких сосудов вследствие иммунных, аллергических, инфекционных или токсический воздействий. Кровоизлияния расположены симметрично, чаще всего на конечностях в области крупных суставов. Важно: возможны внутрибрюшные интенсивные кровотечения, сопровождающиеся рвотой, возможно появление крови в моче. Это состояние крайне опасно и требует немедленной помощи.
    Васкулитно-пурпурный тип наблюдается при болезни шенляйн-Геноха, инфекционных и иммунных васкулитах.
  4. Ангиоматозный тип развивается при патологии стенки сосуда. Наблюдают при артерио-венозных шунтах, телеангиоэктазах, ангиомах. Характеризуется возникновением массивных упорных кровотечений из одного и того же места. Носовые кровотечения, кровотечения в полость ЖКТ. Наиболее частый пример — синдром Ослера-Рандю.

Геморрагические диатезы делятся на 3 большие группы. Как известно за свертывания крови у человека отвечают тромбоциты (клетки крови, участвующие в свертывании крови) и свертывающая система крови.

В первую группу геморрагических диатезов объединены состояния, обусловленные патологией тромбоцитов:

  1. тромбоцитопения (маленькое количество тромбоцитов);
  2. тромбоцитопатия (нарушена функция тромбоцитов).

Во вторую группу определены состояния, связанные с нарушением свертывания крови — коагулопатии.

И третья группа обусловлена поражением самой сосудистой стенки и носит название Вазопатии.

  • болезнь Рандю-Ослера;
  • синдром Элерса Данло;
  • гемангиомы;
  • геморрагический васкулит.

К содержанию

Тромбоцитопении

Тромбоцитопении — состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов. Как правило, уменьшение количества тромбоцитов происходит в течение жизни. Причины — иммунные процессы, механическая травма тромбоцитов (операции, опухолевые процессы), химическое и радиационное повреждение костного мозга (здесь образуются тромбоциты), замещение опухолевой тканью костного мозга, повышенное потребление тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром), мутации (болезнь Маркиафа-Микелли).

Самый яркий представитель этой группы — болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура). Как проявляется? Болезнь характеризуется появлением нессиметричных кровоизлияний (петехиально-пятнистый тип) в кожу (чаще на конечностях и передней поверхности туловища ввиду большей травматизации), слизистые оболочки (конъюнктиве, слизистой оболочке ротовой полости и носа) и кровотечения желудочно-кишечного тракта, почках (кровь в моче). Очень часто кровоизлияния возникают в местах инъекций. Характерно возникновение геморрагий спонтанно, в том числе и в ночное время. Тромбоцитопении отличаются тем, что при травмах, как правило, развиваются неадекватные повреждению (гораздо более сильные) кровотечения.

Очень важно! Кровоизлияния могут локализоваться и в головном мозге. Обычно им предшествует появления кровяных участков на лице или шее. Тяжелые кровотечения, как правило, развиваются на фоне кровоизлияний на коже (кожного геморрагического синдрома).

Тромбоцитопатии. Тромобоцитопатии — состояние, когда тромбоциты неполноценны и функционируют неправильно. Около 36% этой группы является наследственными. Помимо наследственных форм, достаточно часто встречаются приобретенные формы.

К наследственным формам относятся:

  1. тромбастения Гланцмана;
  2. болезнь Виллебранда;
  3. 3аномалии и дисфункции тромбоцитов.

Приобретенные дефекты тромбоцитарного звена:

  1. гемобластозы — опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической ткани;
  2. миелопролиферативные заболевания;
  3. В12 — дефицитная анемия — дефицит витамина В12;
  4. циррозы печени, опухоли печени, паразитарные поражения печени;
  5. ДВС-синдром;
  6. парапротеинозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема) — нарушения белкового обмена с отложением в тканях парапротеинов;
  7. цинга — состояние, вызванное острым недостатком витамина С;
  8. гормональные нарушения (гипотиреоз, гипоэстрогения);
  9. лекарства и токсические вещества (аспирин, бета-блокаторы, пиразолоновые производные);
  10. лучевая болезнь;
  11. гемотрансфузии — переливания крови;
  12. большие тромбозы — образование сгустков крови в просвете сосудов или в полостях сердца;
  13. гигантские ангиомы — опухоли из сосудов.

Характерный признак нарушения жизни и функции тромбоцитов — нормальное количество тромбоцитов, но при этом у больного выражены проявления в виде различных кровоизлияний. Также система свертывания крови при обследовании нормальна.

Как проявляется? Эта группа заболеваний в целом, как правило, проявляется петехиально-синячковым типов геморрагий. Петехии и синячки возникают на коже и слизистых оболочках, вызывая носовые кровотечения, маточные кровотечения. При наследственных формах тромбоцитопатий чаще имеют место синяки. Геморрагии появляются быстро при физическом воздействии, например, надавливании на кожу, сжатии руки манжетой тонометра, а также в местах инъекций. Особую опасность представляют сравнительно редко возникающие кровоизлияния в головной мозг, предвестником которых может служить появление геморрагий на коже лица, шеи и верхней части туловища.

К содержанию

Коагулопатии — нарушение свертывания крови

Коагулопатии также бывают наследственными или приобретенными.

К наследственным относятся:

  • гемофилия А (83 — 90% всех больных). болеют только мужины, тогда как женщины являются носительницами;
  • болезнь Виллебранда;
  • гемофилия В;
  • гемофилия С;
  • недостаток фактора Хагемана.

Приобретенные коагулопатии могут развиться при:

  1. инфекционных заболеваниях;
  2. механической желтухе;
  3. заболеваниях печени;
  4. тяжелых энтеропатиях — группа нарушений функции ЖКТ;
  5. болезнях почек и острой почечной недостаточности;
  6. парапротеинемии — появление в крови неполноценных иммуноглобулинов;
  7. миелопролиферативные заболевания — это группа заболеваний, при которых в костном мозге вырабатывается слишком много эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов;
  8. ревматоидный артрит;
  9. ДВС-синдром;
  10. амилоидоз — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Наиболее часто встречаются гемофилии. Различают несколько степеней тяжести гемофилии. Наиболее опасные и выраженные формы проявляются массивными кровоизлияниями в суставы (в 70-80% случаев), подкожную клетчатку и мышцы. Среди суставов чаще других поражаются коленный, голеностопный и локтевой суставы. Такие кровоизлияния со временем могут приводить к инвалидизации больных.

К содержанию

Важно!

Состояния, требующие немедленного реагирования.

Безусловно, обширные кровоизлияния в любые части тела человека — сигнал тревожный и требующий быстрой реакции.

Однако наиболее опасные ситуации, когда кровь изливается в:

  1. Головной мозг — это может привести к стойким неврологическим нарушения (парезам, параличам) или даже смерти. Увидеть такое кровоизлияние нельзя, поэтому немедленно обращайтесь за помощью, если:
    • возникла резкая головная боль со рвотой и тошнотой;
    • нарушено сознание (сонливость, оглушенность или, наоборот, возбуждение);
    • потеря сознания, головокружение;
    • потеря способности ориентироваться в пространстве и времени.
    Возможны и такие сопутствующие симптомы: чувство жара, потливости, сердцебиение, сухость во рту.
  2. Среды глаза. Это грозит потерей зрения. Кровоизлияние видимо.
  3. Кровоизлияния в мягкие ткани шеи, лица, язык, полость рта. Этот тип кровоизлияния при быстром прогрессировании может приводить к остановке дыхания.

К содержанию

Вазопатии (поражение стенки сосуда)

Группа вазопатий представлена 2 основными заболеваниями — болезнь Рандю-Ослера, геморрагическим васкулитом.

Болезнь Рандю-Ослера связана с патологией сосудистой стенки, в результате чего образуются гемангиома — доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов. При этом заболевании очень хрупкая стенка сосуда, которая легко травмируется. Как правило, заболевание носит наследственный характер. Гемангиомы чаще всего образуются на слизистой рта, желудочно-кишечного тракта, коже лица, губах. Как правило, опухоль вырастает не cразу. Сначала появляется пятнышко, потом звездочка, а потом уже опухоль — гемангиома. Показатели крови обычно в норме.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйн-Геноха). Заболевание чаще встречаются у детей. Причина до конца не выяснена. Заболевание характеризуется асептическим воспалением сосудов в сочетании с образованием микротромбов. Вследствие этих процессов поражаются сосуды кожи и внутренних органов. Важно отметить, что состояние может развиться в ответ на прививку, инфекцию, лекарственные препараты.

Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный. Кровяные пятна на коже расположены симметрично, четко ограничены, возвышаются над поверхностью кожи, могут сливаться. После заживления на местах высыпаний остаются бурые пигментные пятна. Может возникать отек и боли в крупных суставах. Наиболее опасные симптомы — это тошнота, рвота, сильные боли в животе с кровотечением, появление крови в моче как в небольшом количестве, так и в большом при поражении почек (встречается в 50% случаев). Могут встречаться поражения легких и центральной нервной системы в случае затрагивания сосудов этих систем.

К содержанию

Другие группы геморрагических диатезов

В практике врача встречаются и другие необычные формы геморрагических диатезов. К таким формам относятся:

  • Психогенные геморрагические диатезы.
  • Истерические имитации геморрагических диатезов. Больные для привлечения к себе внимания имитируют кровоизлияния, например, нащипывают и насасывают синяки, травмируют слизистые, даже принимают препараты (антикоагулянты). Лечение таких больных проводится совместно терапевтом и психиатром.
  • Легкая синячковость, не требующая какой-либо специальной терапии, может быть связана с гормональными нарушениями. Она часто возникает у девушек в период полового созревания и сохраняется до первых родов, иногда вновь появляется в климактерическом периоде. При этом со стороны системы гемостаза нарушений не обнаруживается.
  • Детские. В ряде случаев у детей геморрагии не являются признаком геморрагического диатеза. Появление синяков связано с травматизацией, например ударами игрушек, укусами, щипками. Дети часто скрывают причину возникновения синяков. Поэтому родителям нужно наблюдать за детьми и выяснять причины появления кровоподтеков.

Надежда Ермилова